Šoninė amiotrofinė sklerozė yra progresuojanti, paralyžių sukelianti liga, kuriai būdinga galvos ir nugaros smegenų motorinių neuronų degeneracija.
Kaip pasakojo Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų gydytojas neurologas Domantas Valančius, tai seniai žinoma ir dar devynioliktame amžiuje aprašyta liga.
Pasak jo, neretai įvairiose šalyse ji vadinama skirtingai, mat daugelis jų turi garsių šia liga sirgusių žmonių, kurių vardais galima pavadinti šią ligą.
„Nors liga pagal dažnumą yra reta ir maža tikimybė ja susirgti, iš tikrųjų kiekvienas arba žino atvejį, yra šeimoje susidūręs, arba kažkur apie tai girdėjęs. Tai yra labai dramatiška liga.
Pagrindinis jos požymis yra ilgainiui progresuojantis raumenų silpnumas, kuris galiausiai pažeidžia ir kvėpavimo raumenis, balsą įnervuojančius raumenis. Taigi liga, jei pamato ja sergantįjį, žmonėms yra labai įsimenanti“, – nuotolinės klinikų konferencijos metu kalbėjo gydytojas.
Viskas prasideda nuo raumenų silpnumo
ŠAS labai stipriai paveikia ne tik paties žmogaus gyvenimo kokybę, bet ir jų artimųjų gyvenimą. Kadangi liga pažeidžia daugelį raumenų, gydymui pasitelkiama įvairių specialistų – pulmonologų neurologų, dietologų pagalba.
Paklaustas apie ligos diagnostiką ir kas leistų ją įtarti, D. Valančius nurodė, kad nėra jokio vieno tyrimo, kuris iškart leistų pasakyti, kad pacientas serga šia liga.
„Todėl nustatant diagnozę visiškai remiamasi tik klinikiniais simptomais. Dažnai būna, kad gal padarome perteklinį ištyrimą, kad tikrai įsitikintume, kad žmogus serga šia liga.
„Tai yra labai dramatiška liga. Pagrindinis jos požymis yra ilgainiui progresuojantis raumenų silpnumas, kuris galiausiai pažeidžia ir kvėpavimo raumenis, balsą įnervuojančius raumenis.“
Kliniškai pirmiausia pasireiškia kokios nors galūnės raumenų silpnumas, kartais liga gali prasidėti nuo kvėpavimo raumenų, rijimo sutrikimų. Iš esmės atsiranda raumens atrofija, apimties sumažėjimas“, – aiškino gydytojas.
Santaros klinikų gydytoja pulmonologė Rūta Kibarskytė atkreipė dėmesį, kad pirmieji ligos požymiai gali pasireikšti skirtingai.
„Būna, kad prasideda nuo tokių paprastų dalykų. Viena pacientė pasakojo, kad buvo sunku atsikąsti obuolio. Tai buvo rijimo ir apatinio žandikaulio raumenų silpnumo pradžia. Kai kuriems kitiems pacientams prasideda nuo kvėpavimo nepakankamumo – atsiranda dusulys, gal koks apsunkintas atsikosėjimas ar tas pats rijimo sutrikimas, jei yra pažeidžiami rijimo raumenys.
Gali būti kažkokios problemos miegant, naktiniai kvėpavimo sustojimai, taip pat – rankų silpimas, kuris iš pradžių atrodo visai nereikšmingas, bet palaipsniui progresuoja, Tad ligos pradžia gali būti labai įvairi“, – komentavo gydytoja.
Suserga ir visai jauni
Kaip ir dauguma ligų, ŠAS atsiradimo rizika susijusi su amžiumi, tačiau ji gali būti diagnozuojama ir jauniems žmonėms.
„Dažniausiai ji pasireiškia 50–70 m. amžiaus grupėje, tačiau Santaros klinikose turime besigydančių ir tokių pacientų, kuriems vos virš 30 metų, yra buvę ir jaunesnių. Pavyzdžiui, S. Hawkingas sirgo šios ligos forma ir ji jam buvo diagnozuota būnant 22-erių, kai jis dar studijavo doktorantūroje. Tiesa, jis sulaukė garbaus amžiaus, bet jis sirgo retesne ŠAS versija, kuri turi lėtesnę progresiją. Ligos progresavimas kiekvienam sergančiajam gali būti labai įvairus“, – pastebėjo D. Valančius.
Portalas tv3.lt primena, kad prieš kelis metus nuo ŠAS mirė jaunas Lietuvos futbolininkas.
„Dažniausiai ji pasireiškia 50–70 m. amžiaus grupėje, tačiau Santaros klinikose turime besigydančių ir tokių pacientų, kuriems vos virš 30 metų, yra buvę ir jaunesnių. Pavyzdžiui, S. Hawkingas sirgo šios ligos forma ir ji jam buvo diagnozuota būnant 22-erių, kai jis dar studijavo doktorantūroje.“
10 proc. atvejų ši liga yra paveldima, kai pacientas paveldi konkretų geną. „Turime ir Lietuvoje porą šeimų, kuri turi tokį geną ir yra šeiminė liga. Bet 90 proc. atvejų tai yra sporadinis susirgimas, kai tiesiog kažkas įvyksta organizme“, – pridūrė gydytojas.
Pasak, jo sergančiųjų ŠAS Lietuvoje galėtų būti apie 300–500 žmonių: „Gal nėra taip tikslingai paskaičiuota, bet pagal Higienos instituto duomenis, šiuo metu sergančių apie 300 žmonių, bet šis skaičiavimas yra pagal diagnozę. Tokių grynų epidemiologinių duomenų nėra – spėju, jų turėtų būti apie 300–500.“
Stengiasi kaip įmanoma prailginti gyvenimą
Tokiems pacientams skiriami vaistai, ilginantys išgyvenamumo trukmę.
„Tai yra vienintelis vaistas, aprobuotas bendrai gydyti sergančiuosius. Yra vienas naujas vaistas, konkrečiai skirtas vienam genui gydyti ir jį Santaros klinikose skiriame, jis leidžiamas į stuburą. Bet daugumai pacientų jis nėra tinkamas. Kita visa dalis yra pulmonologų ir dietologų pagalba“, – kalbėjo neurologas.
R. Kibarskytė konstatavo, kad bet kuriuo atveju gydymas yra tik simptominis, tačiau galintis pagerinti paciento gyvenimo kokybę.
„Jei yra kvėpavimo raumenų nusilpimas, jie neatlieka savo funkcijos ir žmogus negali normaliai iškvėpuoti, jis negauna pakankamai deguonies ir pašalinti anglies dvideginio. Ir čia, kai jau yra tam tikros indikacijos, mes galime padėti.
Yra neinvazinė ventiliacija – kaukė, per kurią tam tikru slėgiu skiriamas oras. To tikslas – užtikrinti normalų kvėpavimą, ko nesugeba padaryti nusilpusi diafragma. (...) Tam, kad pacientai priprastų prie kaukės, šis metodas taikomas naktį. Skyrus neinvazinę ventiliaciją, pagerėja kvėpavimo funkcija, jei vargino dusulys, jis irgi sumažėja. Taip pat atveriame kvėpavimo takus ir kiek sumažiname infekcijų riziką. Tai leidžia prailginti žmogaus gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. (...)
Jei žmogui jau reikia visą parą būti su kauke, tada svarstomas invazinės ventiliacijos klausimas, kai atliekama trachiostomija, vamzdelis dedamas tiesiai į trachėja ir gali būti pajungiamas tas pats ventiliatorius. Tačiau šiais klausimais tariamės su pacientais iš anksto, nes ne visiems būna priimtas toks gydymo metodas“, – aiškino gydytoja.
Pagalba yra ir padedant pacientams atsikosėti – apmokoma tam tikros manualinės technikos, yra specialūs aparatai – kosulio asistentai. Deja, gydymas jais nėra kompensuojamas.
Patiko straipsnis? Užsiprenumeruokite mūsų naujienlaiškį ir gaukite svarbiausias dienos naujienas bei įdomiausius straipsnius kiekvieną darbo dieną 11 val. Tiesiai į Jūsų el. paštą!
