Cistinė fibrozė yra paveldima liga, pažeidžianti visų gleives gaminančių liaukų veiklą. Liaukų sekretas (gleivės) tampa tąsus, lipnus, klampus, primena tirštus klijus: jis lengvai užkemša įvairius, ypač mažesnio diametro, įvairių organų, dažniausiai plaučių ir kasos latakus.
Smulkiausių (bronchiolių) ir didesnių kvėpavimo vamzdelių (bronchų) užsikišimas nulemia įvairių plaučių dalių blokadą, blogą ventiliaciją, bakterijoms leidžia lengviau patekti. Tai rimtas lėtinis plaučių audinio pažeidimas.
M. Šostauskas nuo vaikystės turėjo problemų su kvėpavimu. „Dažnai sirgdavau kvėpavimo takų ligomis, buvau gydomas tradiciniais gydymo metodais, nes cistinė fibrozė man buvo diagnozuota tik sulaukus 18 metų (2003 m.), po būtinos plaučių operacijos, o genetiškai ištirta ir patvirtinta dar po penkerių metų.
Mane nuolat kankino kosulys, skrepliavimas, dusulys fizinio krūvio metu, jaučiamas oro trūkumas, dažni kūno temperatūros pakilimai nuo fizinio krūvio ar pabūvimo lauke, per mažas kūno svoris, bendras išsekimas“, – simptomus įvardina cistine fibroze sergantis vyras.
„Teko atsisakyti beveik visko“
M. Šostauskas tikina, kad ši liga jam nesutrukdė įgyti išsilavinimo, susirasti darbą, susirasti antrą pusę, susituokti. Tačiau ji lėmė tai, kad vyras negali susilaukti vaikų.
„Tai iš dalies buvo ir priežastis išsiskirti su žmona po kelerių metų santuokos. Bet aš niekada nepasiduodu ir nesureikšminu praeities, žengiu į priekį ir gyvenu savo, kad ir nelengvą ir kupiną iššūkių, bet tuo pačiu ir laimingą gyvenimą.
Anksčiau, kol sveikata leisdavo, mėgau aktyviai leisti laisvalaikį ištisus metus: važinėti dviračiu, žaisti krepšinį, stalo tenisą, lankyti baseiną, bėgioti, eiti į žygius. Bet metams einant mano plaučių funkcija vis prastėjo ir teko labai apriboti savo fizinį aktyvumą.
Teko atsisakyti beveik visko. Šiuo metu džiaugiuosi, kad savo jėgomis kartais galiu išvažiuoti dviračiu ar išeiti pasivaikščioti. Negaliu džiaugtis pilnavertišku gyvenimu, kadangi plaučių funkcija kasmet prastėja, maždaug 2-3 mėnesius per metus praleidžiu ligoninėje ir reabilitacijoje. Tai atima daug mano laiko, kurį galėčiau skirti kūrybai ir praleisti su šeima.
Taip pat tai neigiamai veikia ir mano finansinę padėtį. Esu šiek tiek nerimo būsenoje, kadangi mano neįgalumo pensija nėra pakankama, tampa vis sunkiau įsigyti būtinus vitaminus bei papildus, taip pat priemones kūrybai. Tai be abejo atsiliepia ir mano psichinei būklei, gniuždo mano pasitikėjimą savimi, iš ko kartais kyla ir nesutarimai su žmona“, – su skausmu pasakoja vyras.
M. Šostauskas pasakoja, kad dėl šios ligos jis kasdien turi laikytis griežto dienos režimo: kasdien daryti inhaliacijas, atlikti kvėpavimo pratimus, kiekvieno valgio metu vartoti fermentus „Kreon“. „Kartais vartoju ir maisto papildus bei vitaminus, kurie padeda palaikyti normalų kūno svorį, geresnį deguonies įsisavinimą ir geresnę fizinę būklę.
Jei dirbu daugiau fiziškai ir pavargstu arba peršąlu lauke, ar prikimba virusas – sukarščiuoju ir, dažniausiai, tai perauga į ligos paūmėjimą, kuris turi būti gydomas tik specialiais antibiotikais, kaskart vis stipresniais dėl specifinių bakterijų, gebančių prisitaikyti, o tai be abejo silpnina imuninę sistemą ir tampa vis sunkiau atsistatyti po ligos.
Ligoninėje taikomas simptominis kompleksinis gydymas – skiriami intraveniniai antibiotikai didelėmis dozėmis, kartais papildomi ir geriamais, skiriami mitybos papildai, atliekami kineziterapijos pratimai. Po gydymo kartą per metus priklauso reabilitacija sanatorijoje“, – apie savo sunkią kasdienybę pasakoja vyras.
Lietuva turi trumpiausią pacientų, sergančių cistine fibroze, išgyvenamumą
M. Šostauskas džiaugiasi, kad cistinės fibrozės ligos valdymas per pastaruosius dešimtmečius gerokai patobulėjo. Prieš septyniasdešimt metų dauguma naujagimių, diagnozuotų šia liga, dažniausiai neišgyvendavo nė metų.
Šiai dienai vidutinis sergančiųjų išgyvenamumas jau yra tarp 42–50 metų pažengusiose pasaulio šalyse. Yra išrasti, užregistruoti ir daugelyje Europos šalių prieinami vaistai, kurie padeda gyventi sergantiesiems visavertį gyvenimą. Užsienyje pacientai jais gydomi jau dešimtmetį.
„Deja, CF diagnostika, gydymo bei kontrolės galimybės Lietuvoje vis dar kelia ne tik iššūkius, bet ir didžiulį nusivylimą. Nors 2023 metais papildžius visuotinio naujagimių tikrinimo programą cistine fibroze, atsiranda galimybė ankstyvai diagnostikai, tačiau Lietuvoje vis dar nėra kompensuojami kitose šalyse prieinami vaistai, galintys išgelbėti gyvybes, kurių, deja, įpirkti pacientų artimieji patys neišgali.
Šiuos vaistus jau kompensuoja visa Europa, taip pat ir Latvija bei Lenkija. Pagal Europos pacientų sveikatos registrą, Lietuva turi trumpiausią pacientų išgyvenamumą – cistine fibroze čia susirgęs pacientas statistiškai sulauks 20-30 metų.
Lietuvos valdžios atstovai vis dar neturi konkretaus ir realiai įgyvendinamo veiksmų plano, kaip esama situacija dėl cistinės fibrozės gydymo bus realiai sprendžiama, nors tokios ligos kontekste yra būtini ryžtingi ir skubūs sprendimai, turint omenyje ligos sudėtingumą, progresavimo greitį ir prognozes, negaunant reikalingo gydymo. Sprendimų priėmėjai Lietuvos sveikatos politikoje gali ir turi padaryti daugiau“, – liūdna realybe dalinasi M. Šostauskas.
Martynas su liūdesiu kalba, kad kasmet prastėjanti jo sveikata ir nežinomybė dėl gydymo ir mintis, kad esi vienas vyriausių pacientų Lietuvoje, neguodžia. „Bet vis dėlto aš niekada nepasiduodu, judu kiek sveikata leidžia, esu optimistas ir tikiuosi, kad ateis ta diena, kai aš ir kiti mano likimo broliai ir seserys pagaliau sulauksime pilnavertiško ligos gydymo ir Lietuvoje, kaip yra daugumoje kitų Europos šalių.
Tačiau labai sunku taip ilgai laukti, kai matau galimybes svetur, žinau, jog galėčiau emigruoti, bet nesu labai jaunas ir norėčiau gyventi pilnavertiškai savo šalyje tarp savo artimųjų ir draugų“, – atvirauja cistine fibroze sergantis vyras.
Vienintelis cistinės fibrozės perdavimo kelias yra paveldėjimas
M. Šostauskas pasakoja, kad cistinę fibrozė yra įgimta liga, kuri gali pasireikšti nuo gimimo, tačiau jos požymiai išryškėja ir daug vėliau. „Nors ši liga yra paveldima, tačiau cistine fibroze sergančio vaiko tėvai patys šia liga neserga.
Cistinę fibrozę lemia du genai, todėl ši liga pasireiškia vaikams, kurie iš abiejų tėvų paveldi po vieną ligą lemiantį geną. Žmonės turintys tik po vieną cistinės fibrozės geną yra visiškai sveiki ir jiems nebūna jokių ligos požymių.
Yra nustatyta, kad kas 20-tas žmogus turi šį geną. Kitaip tariant – yra geno „nešiotojas“. Taigi vienintelis cistinės fibrozės perdavimo kelias yra paveldėjimas. Ši liga nėra užkrečiama“, – apie tai, kas gali sirgti šia liga kalba M. Šostauskas.
Šia liga sergantis vyras pasakoja, kad vaikai, kurie jau turi cistinės fibrozės geną labai dažnai serga įvairiomis kvėpavimo sistemos ligomis. „Jiems dažnai kartojasi bronchitai, plaučių uždegimai, dusulio priepuoliai. Vienas iš būdingiausių CF požymių – ilgalaikis, varginantis kosulys, kuris mažai keičiasi skiriant įprastinį gydymą antibiotikais ar kosulį veikiančiais vaistais.
Tuo tarpu kasos latakėlių užsikišimas nulemia svarbiausių virškinimo fermentų trūkumą žarnyne, o tuo pačiu labai sutrikdo įvairių maisto medžiagų (ypač riebalų) pasisavinimą: tokie vaikai, dažniausiai, turi neblogą apetitą, tačiau jų svoris auga labai vangiai, o, kai kuriais atvejais, net krenta.
Paprastai tariant, dėl virškinimo fermentų trūkumo žarnyne vaikų organizmas badauja, nes beveik viskas, ką jie suvalgo, žarnynu praeina kaip pro vamzdį – ten beveik nieko nepasavinama ir menkai apvirškintas maistas yra šalinamas lauk. Dėl šios priežasties vaikų, sergančių cistine fibroze, išmatos būna labai specifinio kvapo, gausios, pilnos nesuvirškinto maisto dalelių.
Tuštinimasis būna nepastovus: vidurių užkietėjimo periodus gali keisti viduriavimai ir pan.. Dėl labai sutrikusios maisto medžiagų rezorbcijos (pasisavinimo) šiems vaikams nuolat trūksta įvairių, ypač riebaluose tirpstančių, vitaminų. Suprantama, kad tokiais atvejais ryškėja CF sergančių vaikų fizinio vystymosi atsilikimas – jie sveria per mažai“, – informacija dalinasi M. Šostauskas.
Vyras taip pat pabrėžia, kad labai specifiška šiai ligai yra tai, kad labiau prakaituojama, o prakaitas yra neįprastai sūrus (visų CF sergančių vaikų prakaite yra smarkiai padidėjusi druskos koncentracija). Trumpai tariant, tipišku CF atveju – tai išblyškęs, menkos mitybos, bronchitais ar plaučių uždegimais dažnai sergantis vaikelis, varginamas nepastovaus tuštinimosi ir nepaliaujamo kosulio.
