Lukas – jau paauglys ir kitokio gyvenimo nei su cistine fibroze neįsivaizduoja, nes liga pasireiškė labai anksti. Pirmasis nerimą sukėlęs požymis buvo nubėgę žali vandenys, tačiau gimdymas praėjo sklandžiai, sūnui gimus visi rodikliai buvo geri.
Cistinė fibrozė diagnozuota dar vaikystėje
Vis tik, mažyliui pirmą kartą tuštinantis pastebėta, kad mekonijus buvo tąsus kaip guma, tuštinantis išėjo oras, susidarė oro pūslė, kuri galiausiai sprogo. Luką prižiūrėti padėjusi slaugytoja iškart paaiškino – taip būti neturėtų, tačiau visi kiti rodikliai buvo geri, todėl Jurgita su sūnumi išleisti namo.
„Savaitės bėgyje atėjo gydytojai, slaugytojos apžiūrėti, kaip vaikučiai gyvena. Gydytojai nepatiko tai, kad Luko svoris ne augo, o krito. Aš pastebėjau tai, kad jis, žysdamas krūtį, pradeda dusti, gaudyti orą, atsirado tarpšonkaulinis kvėpavimas – jam įkvepiant ir iškvepiant oda sulįsdavo tarp šonkauliukų, buvo galima matyti beveik visus kaulus ant krūtinės“, – prisimena Jurgita.
Prabėgus vos daugiau nei savaitei Lukas atsidūrė neišnešiotukų reanimacijoje, čia berniukui iš plaučių atsiurbta 10 mililitrų žalių vandenų, diagnozuotas plaučių uždegimas, kuris buvo toks stiprus, kad Lukas pradėjo mėlynuoti. Pneumoniją pavyko išgydyti ir su įtariama astma mama su sūnumi išleisti namo.
„Po dviejų savaičių buvimo namuose mes vėl atsidūrėme klinikų Vaikų skyriuje, nes svoris toliau neaugo, prasidėjo dusulio priepuoliai, vaikas mėlynuodavo. Įtartas rotavirusas, auksinis stafilokokas, įvairiausi streptokokai rasti plaučiuose ir kraujyje, bet atsistačius organizmui vėl parsiradom namo nežinodami, kas vyksta“, – pasakojo pašnekovė.
Sūnui pradėjus mėlynuoti reaguoti teko žaibiškai
Vieną įvykį, kai Lukui dar nebuvo nė dviejų mėnesių, Jurgita prisimins, ko gero, visą gyvenimą – pavalgęs sūnus užmigo, o po poros valandų, jam prabudus, paimtas ant rankų ėmė gaudyti orą kaip į krantą išmesta žuvis ir mėlynuoti. Nieko nelaukdama Jurgita paskambino savo tėčiui, kuris iš kito miesto galo atlėkė žaibiškai, ir skubiai nugabeno į Kėdainių ligoninę, kur jau laukė Jurgitos mama, kuri čia dirba medike:
„Mama man sakė: „Griebiamės šiaudo“, griebė vaiką į glėbį ir išnešė. Slaugytoja, pamačiusi, kokios būklės yra Lukas, jį išnešė tiesiai į reanimaciją, reanimobilis buvo iškviestas per 15 minučių, išvežtas į klinikas, kur paaiškėjo, kad jo plaučiai sulipę nuo sekreto, jis buvo intubuotas į plaučius, atliekama dirbtinė plaučių ventiliacija.
Buvo bandoma imti prakaito tyrimą, bet jis buvo per mažas, dar nesusiformavusios prakaito liaukos, todėl tikrai sudėtinga jį atlikti. Kai gimus imami iš kulniuko kraujo tyrimai genetiniai, irgi tos ligos niekas nenurodo, tais laikais dar nebuvo galimybės nuodugniai ištirti.“
Jurgita sako visą gyvenimą liksianti dėkinga profesoriui Rimantui Kėvalui, kurio dėka Lukas po dviejų mėnesių pradėjo kvėpuoti pats, tačiau kone visus pirmuosius gyvenimo metus jis praleido klinikose.
Tai buvo iššūkis ne tik Jurgitai ir jos sūnui, bet ir vyresniajai dukrai, kuriai laiką, kai Jurgita su sūnumi būdavo klinikose, tėvus atstodavo seneliai. Jurgita savo tėvams be galo dėkinga, kaip ir jaunesniajai seseriai, kurie visada sunkiausiais momentais buvo šalia.
Sužinojus apie ligą, Luko biologinis tėtis palūžo ir paliko šeimą, tačiau kai berniukui buvo ketveri, Jurgita vėl sukūrė šeimą, kartu su vyru augina ir jo vaikus iš pirmosios santuokos, ir Jurgitos, o kartu susilaukė dar dviejų vaikučių.
Koją kiša ir gretutinės ligos
Dėl Luko gerovės visa šeima persikraustė gyventi į kaimą, čia kone visą maistą užsiaugina patys – nuo mėsos iki pieno produktų ir vaisių, daržovių, kad maistas būtų kuo švaresnis. Vis tik, Lukui augant, auga ir jo sveikatos problemos – dėl diagnozuotos mišrios cistinės fibrozės, kenčia ne tik plaučiai, bet ir žarnynas.
„Koją kiša ne tik pagrindinė liga, atsiranda gretutinės ligos – jau metus laiko „draugaujame“ su diabetu, atsiranda gastroenterologinės problemos, atsilaisvina refliukso žiedas, kadangi rūgštys kyla, tenka koreguoti mitybą.
Gretutinių ligų gydyti neįmanoma, nes viskas yra priešingai mityboje – dėl cistinės fibrozės reikia valgyti riebiai, sūriau, kaloringiau, o dėl diabeto priešingai – negalima nieko riebiai, sūriai, kaloringai, reikia skaičiuoti angliavandenius. Tenka kai kuriems dalykams užmerkti akis, kad palaikytume svorį“, – sako Jurgita.
Kiekviena diena prasideda ir baigiasi savotiškomis terapijomis – vaistų vartojimu (o su maistu tenka išgerti maždaug devynias tabletes virškinimo fermentų, kad organizmas pasisavintų reikalingas medžiagas), inhaliacijomis, visos procedūros užtrunka po tris valandas, jos kartojamos ryte ir vakare.
Dienoje dar reikia rasti laiko mokslams – jau ketverius metus Lukas mokosi nuotoliniu būdu, daugiausiai dėl to, kad kyla rizika užsikrėsti kokiomis nors ligomis, o net paprastas kosulys ar sloga Lukui baigiasi plaučių uždegimu, ima drastiškai kristi svoris, kurį prisiauginti be galo sunku dėl sutrikusio medžiagų pasisavinimo.
Dėl to kenčia socializacija su bendraamžiais – kai tik sveikata leidžia, šeima stengiasi sudalyvauti mokyklos organizuojamuose renginiuose, tačiau bendrauti su bendraamžiais sunku, kaip pasakoja mama, Lukas sako pasijaučiantis kaip raupsuotasis, dėl ligos sulaukia ir patyčių, ir atstūmimo.
Sūnaus žodžiai veria širdį
Visko nepalengvina ir tai, kad sūnus jau paauglys ir sąmoningai suvokia savo ligą, gali susirasti informacijos apie ją, o ši – nieko gero nežadanti:
„Kai jis pradėjo skaityti, kad išgyvenamumo vidurkis Lietuvoje labai mažas, nustojo vartoti vaistus, slėpdavo juos, tekdavo prižiūrėti ir dabar kartais tenka paklausti, ar išgėrė vaistus, paprašyti parodyti, ar išgėrė, o jis paprasčiausiai nori būti toks, kaip visi vaikai.
Jis praranda motyvaciją mokytis. Penktoje-šeštoje klasėje jis beprotiškai gerai mokinosi, važiuodavo į respublikines olimpiadas, ten užimdavo prizines vietas, bet kai tapo paauglys, jam dingo motyvacija, kurį laiką jis vis sakydavo: „Kam aš turiu mokytis, jeigu aš mirsiu?“
Išsigelbėjimas sergantiems cistine fibroze yra – sukurti vaistai (genų moduliatoriai), kurie gerokai palengvina sergančiųjų gyvenimus, sumažina tolimesnių komplikacijų riziką ir išgyvenamumą prailgina ne viena dešimtimi metų.
Vis tik, nors tėvai šį vaistą vadina stebuklu, o sergantieji jo laukia lyg išganymo, vaistas patvirtintas Lietuvoje ir įtrauktas į kompensuojamų vaistų rezervinį sąrašą, numatoma, kad gydymą galės gauti tik vaikai nuo šešerių metų ir kurių sveikatos būklė atitinka tam tikrus nustatytus kriterijus.
Kaip šių metų balandžio mėnesį skelbė Valstybinė ligonių kasa prie Sveikatos apsaugos ministerijos, nuspręsta naujus cistinei fibrozei gydyti skirtus preparatus įtraukti į Rezervinį vaistų sąrašą.
„Kompensuojamieji vaistai pasieks pacientus, kai Privalomojo sveikatos draudimo fondo (PSDF) biudžete bus numatytos lėšos šiems vaistams kompensuoti.
Ivakaftoras, tezakaftoras ir eleksakaftoras su ivakaftoru (Kaftrio su Kalydeco) pagal registruotas indikacijas galės būti skiriami 6 metų ir vyresniems pacientams, sergantiems cistine fibroze, kuriems yra nustatyta bent viena CFTR geno F508del mutacija.
Vaistai bus kompensuojami pacientams, kuriems jų reikia labiausiai ir kurie atitinka nustatytas papildomas skyrimo sąlygas. Jos buvo išgrynintos kartu su sveikatos priežiūros specialistais, atsižvelgiant į valstybės finansines galimybes“, – skelbta balandžio 19 dieną.
Pacientų situacija Lietuvoje liūdina
Galvos skausmu ir sergantiesiems, ir valstybėms, kad šios galėtų kompensuoti vaistą, tampa ir tai, kad vaisto gamyba užsiima monopolininkė ir už gydymą metams prašo milžiniškos sumos – 326 tūkst. JAV dolerių, nors, specialistų skaičiavimais, genų moduliatorių gamybos kaina nesiekia nė šešių tūkst. eurų.
Kaip pasakojo Urtė Gylienė, auginanti 3,5 metukų dukrą Mildą, sergančią cistine fibroze, aktyviai kovojanti už sergančiųjų cistine fibroze teises, priklausanti pasauliniam judėjimui „Vertex save us“, vienijančiam sergančiuosius ir jų šeimos narius iš daugiau nei 60 šalių, šiandien žmonių, gyvenančių su cistine fibroze, situacija liūdina.
„Kodėl taip sakau? Kadangi Lietuvos vieninteliai pacientai, aukštas pajamas gaunančiose Europos Sąjungos šalyse, kuri vis dar neturi prieigos prie gyvenimus transformuojančių vaistų, kitaip vadinamų genų moduliatoriais, dėl pernelyg didelės jų kainos.
Cistine fibroze sergantys pacientai kasdien kovoja dėl savo gyvybių. Nuolatinis įvairių vaistų vartojimas, inhaliacijos, fizioterapija ir kitos terapijos atima valandų valandas iš kiekvienos gyvenimo dienos. Kitų sveikatos būklė tokia prasta, kad realiai skaičiuojami ne mėnesiai, o dienos ar net valandos.
Vaikai, paaugliai, vietoj to, kad gyventų nerūpestingai ir leistų laiką su draugais, užsiimdami mėgstama veikla, du trečdalius laiko praleidžia ligoninėse, kentėdami skausmingas kasdienes procedūras, kai kurioms iš jų reikalinga bendrinė nejautra ar sedacija“, – dėstė U. Gylienė.
Daugelyje aukštas pajamas gaunančių šalių vaistas kompensuojamas, taip pat ir Lietuvos kaimyninėse šalyse. Kaip pastebi U. Gylienė, Lietuvoje vaikai auga žinodami, kad jų išgyvenamumo kreivė eksponentiškai leidžiasi žemyn „mažiausiai tris kartus greičiau nei sveiko žmogaus“.
„Kaip jaustis vaikui, paaugliui, žinant, kad gal net nesulauksi 18-ojo ar net 20-ojo gimtadienio? Šeimos vargsta s finansiniais, psichologiniais ir kitais sunkumais, apie kuriuos kalbama tiek nedaug. Kiekviena diena yra gyvenimas su mirtimi už nugaros.
O liūdniausia, kai žinai, kad pasaulyje cistinės fibrozės pacientai jau kelis metus gyvena normalų gyvenimą su tikrai šviesiu rytojumi, o tau, deja, ne taip pasisekė, nes gimei šalyje, kuri negali įsigyti tų fantastiškų vaistų.
Praktiškai visi mūsų kaimynai jau kompensuoja vaistus. Ir kuo anksčiau pradedamas taikyti gydymas genų moduliatoriais, tuo didesnė tikimybė, kad tokie pacientai galės išgyventi iki 70 ir net daugiau pilnavertiškų metų, nes jų organizmas dar nebus taip stipriai pažeistas nuolat progresuojančios ligos“, – komentavo pašnekovė ir pridūrė, kad vaistą gaunantys pacientai gali gyventi, mokytis, dirbti, kurti šeimas, mokėti mokesčius, o ne tik egzistuoti.
Liko vienintelė viltis
Lietuvoje jau trejus metus kovojama dėl genų moduliatorių kompensavimo, dedamos visos įmanomos pastangos, kad sergantieji gautų taip reikalingą vaistą, tačiau moteris pažymi, kad tenka kovoti su pagrindine priežastimi, kodėl daugybė pacientų negali gauti vaistų – monopolininke vaistų gamintoja ir jos nustatytomis aukštomis kainomis.
Kompanija, gaminanti cistinės fibrozės pacientams būtinus vaistus, juos pradėjo kurti pacientų pagalba – žmonės rinko ir aukojo pinigus, kad tik būtų sukurti genų moduliatoriai, patys dalyvavo tyrimuose. Urtės teigimu, pinigai, išleisti vaisto sukūrimui, atsipirko per pirmus metus, tačiau pacientai atgal gavo tik žvėrišką jų kainą.
Be to, vaistą gaminanti kompanija yra monopolininkė, t. y. turi patentus ir dėl intelektinės nuosavybės įstatymų yra vienintelė, kuri gali pardavinėti šiuos genų moduliatorius, todėl nesudaromos galimybės kitoms kompanijoms gaminti pigesnius generinius vaistus.
„Daugybė žemesnes ir vidutines pajamas gaunančių šalių negali ir neturi teisės pirkti generinius vaistus, kuriuos gamina Argentinos kompanija, net jei toje šalyje kompanija neturi absoliučiai jokio intereso jais prekiauti.
Per paskutinius šešerius metus vien tik iš genų moduliatorių, skirtų gydyti ligos priežastį, ji uždirbo 35 milijardus dolerių. Iki 2024 metų sausio mėnesio tik dvi vidutines pajamas gaunančios šalys sudarė sutartis su šia kompanija ir nė viena mažas pajamas gaunančių šalių neturi genų moduliatorių.“
Pašnekovės teigimu, yra keli keliai, dėl kurių kovoja tarptautinė organizacija „Vertex save us“ – arba genų moduliatorių kaina turi būti sumažinta, arba kompanija turi atsisakyti patento, kad būtų atvertos galimybės gaminti generinius vaistus, arba šalies, kurioje registruotas vaistas, valdžia turi pradėti priverstinį licencijavimo procesą, taip į rinką įvedant generinius vaistus:
„Pasaulio prekybos organizacijos TRIPS (su prekyba susijusių intelektinės nuosavybės teisių aspektų) susitarime ir Dohos deklaracijoje, kurioje patikslintos susitarimo sąlygos, aiškiai nurodyta, kad yra teisinių apsaugos priemonių, užtikrinančių, kad visuomenės sveikata nebūtų aukojama intelektinės nuosavybės teisių savininkų interesų sąskaita.
Būtent pasinaudojus priverstinio licencijavimo „korta“, praeitų metų pabaigoje Brazilijoje buvo pasiektas kompanijos ir šios valstybės valdžios susitarimas. Sutarta kaina buvo apie 70 proc. mažesnė nei įprasta vaistų kaina, kadangi kompanija nenorėjo prarasti savo patento ir pelno. Ši taktika pasitvirtino ne vienoje šalyje.“
Vis daugiau medikų ir akademinės bendruomenės narių pasaulyje pradėjo garsiai kalbėti apie nelygias galimybes gauti šiuos vaistus, ne kartą konferencijose pranešimus skaitė gydytojas Jonathanas Guo, kurio tyrimo metu ir paaiškėjo tikroji vaistų gamybos kaina.
Birželio 5-8 dienomis U. Gylienė dalyvavo ir Škotijoje vykusioje konferencijoje, kur buvo skaitomi pranešimai apie globalią nelygybę, jų metu išdalinta tūkstančiai lankstinukų, lipdukų su pacientų nuotraukomis, papasakotos pacientų istorijos.
Šiais metais konferencijos organizatoriai susirinkusiesiems neskyrė atskiros erdvės, kaip praėjusiais metais, tačiau kovojantys už cistinės fibrozės pacientų teises nenusileido – savo pasakojimais dalijosi tiesiai prie vaistus gaminančios kompanijos stendo. „Pacientų balsai turi būti išgirsti“, – pabrėžė U. Gylienė.
Konferencijos Glazge metu buvo paskelbta, kad Estija sutarė dėl kainos ir vaistai pacientus turėtų pasiekti jau liepos 1 dieną, kas reiškia, kad Lietuva liks vienintelė aukštas pajamas gaunanti šalis, neturinti prieigos prie vaistų.
„O tai reiškia dar daugiau mirčių sužalotų šeimų likimų. Aš labai viliuosi, kad „Vertex“ sumažins kainą ir Lietuvos pacientai artimiausiu metu galės gauti genų moduliatorius. Nes tai yra didžiausias mūsų noras ir siekiamybė. <...> Cistine fibroze sergančių pacientų gyvybės negali būti paverstos išpirka dėl pelno siekiančių vaistų kompanijos sprendimų“, – teigė ji.
